[ Wilson?s disease ] Síndrome hereditario transmitido como rasgo autosómico recesivo en el cual una disminución de la ceruloplasmina permite la acumulación de cobre en varios órganos (cerebro, hígado, riñón y córnea), asociada a una mayor absorción de cobre en el intestino. Un anillo pigmentado (anillo de Kayser-Fleischer) en el margen externo de la córnea es patognómico. Este síndrome está caracterizado por cambios degenerativos en el cerebro, cirrosis hepática, hemólisis, esplenomegalia, temblores, rigidez muscular, movimientos involuntarios, contracturas espásticas, trastornos psíquicos, disfagia, debilidad progresiva y emaciación. SIN : [degeneración hepatolenticular] ; s [eudosclerosis de Westphal-Strümpell] . VER: [Wilson, Samuel Alexander Kinnier]...
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