Otra característica de las ER es que las opciones terapéuticas en general son escasas y poco eficaces. En algunas enfermedades metabólicas es posible hacer tratamiento dietético aportando un producto que falta al organismo o suprimiéndolo cuando causa toxicidad (Cuadro 8). Cuando se trata de nutrientes esenciales no se pueden eliminar totalmente, por lo que se restringen, de forma que la dieta aporte cantidades mínimas suficientes para atender al normal desarrollo del menor, pero sin llegar a ocasionar daño (en la fenilcetonuria se restringe la fenilalanina). La terapia sustitutiva aporta aquellos productos que ...

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