Fisiopatología La fibrosis es un trastorno genético heterogéneo recesivo cuyas alteraciones patológicas conducen a un aumento en la permeabilidad de los epitelios al ión cloro. Este efecto causa la obstrucción de los bronquios por secreciones espesas difíciles de eliminar, lo que comporta la aparición de infecciones respiratorias, y cuando son recurrentes favorecen la aparición de bronquiectasias. La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. La característica de la forma clásica de la enfermedad consiste en una infección bacteriana crónica de las vías respiratorias y los senos paranasales, una mala digestión de grasas causada por la insuficiencia del páncreas exocrino, la infertilidad ...

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Es una enfermedad ósea metabólica causada por una deficiencia de la mineralización del hueso por un déficit de vitamina D, bien por un aporte nutritivo insuficiente como por un fracaso en la absorción de la vitamina D. En el adulto se denomina osteomalacia, mientras que si el déficit tiene lugar durante la infancia se hablará de raquitismo. La vitamina D es poco frecuente en la dieta; la forma más importante de obtenerla es mediante la síntesis en la piel por la exposición a la luz del sol (Ver Imagen 4). Fisiopatología La concentración de ...

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Espondilolisis Consiste en la rotura de la lámina de la vértebra, de forma que la articulación facetaria queda separada del resto. La vértebra que se afecta más frecuentemente es la quinta lumbar, seguida por la cuarta. En la mayoría de los casos en los que la espondilolisis afecta la cuarta lumbar existe una sacralización de la quinta lumbar (Ver Imagen 4). En la mayoría de los casos no se trata de una verdadera rotura, sino que el hueso no llega a formarse. En estos casos, la separación entre la articulación facetaria y el ...

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Desde el propio cuerpo de conocimientos (enfermería) y a través de clasificaciones como la establecida por NANDA Internacional, dentro de los dominios que se establecen para la clasificación de los diagnósticos enfermeros se identifica, en el dominio 9, el afrontamiento/tolerancia al estrés (NANDA, 2010). Queda claro, por tanto, que en los cuidados enfermeros será oportuno tener en cuenta etiquetas diagnósticas como el afrontamiento defensivo o afrontamiento ineficaz cuando el sujeto del diagnóstico es el individuo, o afrontamiento familiar comprometido o afrontamiento familiar incapacitante cuando el sujeto del diagnóstico es la familia. Por otra parte, dentro de las clasificaciones de las...

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El linfoma de Hodgkin (LH) es un linfoma del tipo maligno que cursa con aumento de los ganglios linfáticos y síntomas constitucionales. Se trata de una neoplasia principalmente ganglionar, pero la célula característica proliferante es la célula de Reed-Sternberg. Afecta principalmente a los adultos jóvenes (entre 15 y 35 años) o de mediana edad, aproximadamente sobre los 55 años y tiene mayor incidencia en el sexo masculino, aunque afectando durante la infancia en la misma proporción tanto a mujeres como a hombres. No obstante, su aparición en esta época de la vida es rara pero, a medida que se acerca la...

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Es una enfermedad hereditaria, pero puede no ser detectada hasta etapas más avanzadas de la vida, pues existen formas leves de la misma en las que el sangrado no es tan notorio. Las manifestaciones clínicas no permiten diferenciar el tipo de hemofilia del que se trata y se ha comprobado cómo esta enfermedad aparece en personas de todas las razas y nacionalidades. No es hasta 1970 cuando se encuentran fármacos que son realmente útiles a la hora de tratar y parar los sangrados, lo que permite que las personas afectas de hemofília puedan realizar sus actividades de la vida diaria con...

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Las manifestaciones clínicas que pueden indicar una amputación de extremidad son diversas y varían dependiendo de si es una amputación tras un trauma o la decisión sea realizar una amputación quirúrgica (Ver Imagen 6). En el primer caso puede surgir la duda de hacer una amputación primaria el mismo día de la lesión; la intención de salvar el miembro puede conllevar que si es ineficaz podría dar lugar a una amputación secundaria. Por tanto, el cirujano ha de valorar detenidamente el porcentaje de viabilidad que puede presentar el miembro, con el fin de ...

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Son un conjunto de enfermedades cuya característica dominante es un problema directo del músculo cardiaco. Se trata de un grupo heterogéneo de enfermedades relacionadas con disfunción mecánica o eléctrica que se acompaña de hipertrofia o dilatación ventricular anormal, de etiología diversa y en ocasiones multifactorial. Pueden ser enfermedades primarias del corazón o ser parte de una alteración sistémica generalizada. Si se atiende a la fisiopatología de estas alteraciones se clasifican en tres grupos: hipertrófica, dilatada y restrictiva. La distinción entre estas tres categorías funcionales no es absoluta y se observan frecuentes situaciones de solapamiento. Miocardiopatía hipertrófica (MCH) Esta miocardiopatía presenta una ...

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La meningitis es una enfermedad causada por la inflamación de las membranas que rodean y protegen el cerebro y la médula espinal: las meninges (Imagen 1). Una de las causas más frecuentes es la infección bacteriana de la membrana pía-aracnoides y del líquido cefalorraquídeo del espacio subaracnoideo, así como de los ventrículos cerebrales. Como el espacio subaracnoideo es continuo alrededor del cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos, cualquier agente infeccioso, células tumorales o sangre que se introduzca en cualquiera de sus porciones puede extenderse rápidamente en sentido cerebroespinal. También se ven afectados los ventrículos cerebrales, de forma directa...

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Se engloban bajo el término enfermedades hepáticas a un conjunto de trastornos del hígado que alteran la función del mismo. Pueden ser de tipo primario, originadas en el mismo órgano, o secundarias, a alteraciones en otros órganos y sistemas, dada la estrecha conexión del hígado con muchos procesos metabólicos, detoxicantes, vasculares, etc. Ambas se caracterizan por producir variaciones en el tejido hepático, de diversa consideración Las enfermedades hepáticas podrán ser: Inflamatorias: hepatitis.Degenerativas: cirrosis.Tumorales:Malignas: primarias (hepatoblastoma, hepatocarcinoma y colangiocarcinoma) y secundarias (metástasis hepáticas).Benignas.Vasculares: hepatitis isquémica, congestión pasiva del hígado, enfermedad de Budd-Chiari y trombosis portal.Metabólicas: hiperbilirrubinemias, porfirias y enfermedades hereditarias (metabolismo Fe, Cu).Sistémicas...

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Evaluación clínica básica La enfermera/o que atiende una consulta de reumatología pediátrica ha de conocer la semiología básica propia de la AIJ y de otras enfermedades inflamatorias reumatológicas de la infancia. Ello le permitirá adquirir y perfeccionar su habilidad en reconocer situaciones clínicas que precisen pruebas diagnósticas o cambios terapéuticos. Igualmente, ha de poder realizar el examen físico básico, para hacer una primera aproximación a la situación clínica del niño, en términos de semiología articular, muscular, cutánea, etcétera, dependiendo de la entidad clínica de que se trate. Metodología Existen bastantes instrumentos de medición de la actividad de la enfermedad y ...

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El objetivo fundamental del régimen terapéutico en la OP es evitar que se produzcan fracturas. El tratamiento será individualizado según las características de cada paciente. Las recomendaciones en la evaluación del paciente con OP incluyen una exploración física, el análisis de factores de riesgo de fracturas y de masa ósea bajas, la detección de fracturas vertebrales en la radiología, la medición de la DMO mediante DEXA y la determinación de pruebas de laboratorio (Guañabens, 2004). En pacientes sin tratamiento se realizará una DEXA central para el control de la DMO como mínimo cada dos años. En caso de iniciar tratamiento, se repetirá...

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A continuación se detallan las manifestaciones clínicas de cada forma de epilepsia, tomando como guía la Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas (ILAE-1981), que divide las manifestaciones clínicas en crisis parciales o focales (comienzan en un área hemisférica específica) y en crisis generalizadas (empiezan en los dos hemisferios simultáneamente) (Cuadro 1). Por lo general, las crisis parciales aparecen en caso de anormalidades estructurales del encéfalo, en tanto que las crisis generalizadas son consecuencia de anormalidades celulares, bioquímicas o estructurales que tienen una distribución más amplia. Hay dos conceptos que conviene conocer antes de abordar las manifestaciones ...

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