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    CONCEPTO Los errores congénitos del metabolismo o enfermedades metabólicas hereditarias de los hidratos de carbono son un conjunto de enfermedades causadas por una mutación genética, y heredadas de forma autosómica recesiva. Tienen en común la imposibilidad de metabolizar diferentes hidratos de carbono de la dieta habitual en glucosa, con la pérdida de una fuente de energía para el cuerpo y el acúmulo de productos intermedios, algunos de los cuales pueden ser tóxicos. Dentro de los errores congénitos de los hidratos de carbono se incluyen (Ver Tabla 1): Las glucogenosis son un grupo de enfermedades causadas por deficiencias ...

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    CONCEPTO La alimentación en edad escolar tiene como objetivo asegurar el correcto crecimiento y desarrollo del niño. Es una etapa de estabilización de los hábitos dietéticos adquiridos y, a su vez, de iniciación de hábitos alimentarios menos saludables. CARACTERÍSTICAS DE LOS ESCOLARES La edad escolar, de 7 a 12 años, es una etapa muy estable. El aumento de peso medio es de 2 kg/año en los primeros años y de 4-4,5 kg/año cerca de la pubertad. El aumento de talla es de 5-6 cm por año. Existe un mayor gasto calórico por la práctica deportiva y ...

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    CONCEPTO La fibrosis quística o mucoviscidosis es una enfermedad genética autosómica recesiva, causada por la mutación del gen localizado en el brazo largo del cromosoma 7 que codifica la glucoproteína reguladora del manejo de iones en las membranas (CTFR cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Su alteración da lugar a un transporte anormal del cloro a través de las membranas celulares y a una producción de moco anómalo y espeso en todos los órganos, sobre todo, pulmones, páncreas, intestino, hígado, glándulas sudoríparas y conductos deferentes en los hombres, con interferencia en su funcionalismo. Las manifestaciones clínicas clásicas en la infancia son: Enfermedad sino-pulmonar ...

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    CONCEPTO La disfagia es la dificultad para realizar de manera segura (protegiendo el árbol respiratorio) y eficaz (capaz de hidratar y nutrir) el proceso normal de la deglución del bolo alimenticio, los líquidos, la saliva o fármacos. Anatómicamente se divide en orofaríngea (80%s las dis las disf las disfagias diagnosticadas) y esofágica. La disfagia orofaríngea es un síntoma que aparece en situaciones y patologías muy variadas (Ver Tabla 1) que ocasionan alteraciones estructurales o funcionales de la cavidad oral, la faringe, laringe y/o el esfínter esofágico superior. La disfagia puede cursar con manifestaciones como: Babeo.Tos, carraspeo, regurgitación nasal ...

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    CONCEPTO Las normas ISO 9000 definen calidad como conjunto de propiedades y características de un producto que le confieren la capacidad de satisfacer necesidades expresadas o implícitas. Para entender esta definición se debe considerar que el principal objetivo de un alimento es que aporte nutrientes, pero además el alimento ha de ser apetecible, debe presentar ausencia de sustancias nocivas, etc. La suma de todos estos factores, por los que los consumidores seleccionan un alimento, puede considerarse como calidad. La calidad se entiende, por tanto, como un grado de excelencia que incluye aspectos subjetivos y objetivos que determinan la aceptación de un ...

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    Pérdida parcial o total de la audición en uno (unilateral) o en ambos oídos (bilateral). Dos conceptos relacionados son hipoacusia y presbiacusia; hipoacusia es la disminución de la audición y presbiacusia es la pérdida progresiva de la capacidad auditiva que se produce con la edad. La sordera se puede clasificar como reversible o irreversible, parcial o completa, transitoria o permanente. Otra clasificación sería entre sordera de conducción o neurosensorial: Sordera de conducción: debida a un defecto en la conducción del sonido desde el oído externo al interno. Sordera neurosensorial (o de percepción): debida a una lesión en el oído interno,...

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    Es una erupción mucocutánea ampollosa grave que afecta por lo menos a dos zonas mucosas.

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    Lourdes Hurtado Leal Concepto Es una prueba anterior a una cirugía cerebral con la que se puede diagnosticar qué sucederá cuando se ocluya la carótida común y se ve cómo responde el resto de la circulación sanguínea cerebral. Actuación Enfermera Preparación del material Mesa base de neuro para embolización.Introductor 4 F Terumo® 11 cm.Catéter vertebral 4 F 100 cm.Balón de oclusión (según medidas).Cápsula grande.Cápsula pequeña.Llave de alta presión.Jeringas de rosca de 1 cm3. Procedimiento Se realiza con anestesia local, generalmente a través de la arteria femoral derecha o izquierda. Por dentro de ella y guiado por Rx se introduce un catéter y por ...

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    Ana Esperanza Herrera Proenza Introducción Los procedimientos clínicos para analizar las muestras biológicas en las distintas unidades y servicios hospitalarios son uno de los ejes fundamentales para un correcto diagnóstico y tratamiento de los pacientes que padecen determinadas patologías. Tan importante es su procesamiento en laboratorio como, en este caso, su obtención, manipulación, conservación y transporte. Por este motivo, una buena metodología de trabajo por parte de los enfermeros y del resto de profesionales que desarrollan su labor profesional en un servicio determina la fiabilidad de los datos procedentes del posterior análisis, disminuyendo los errores provocados por una manipulación indebida, como es ...

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    Se ha definido clásicamente la insuficiencia cardiaca como el síndrome clínico originado por el fracaso de los ventrículos para mantener un gasto cardiaco adecuado para suplir las necesidades metabólicas de los tejidos, o sólo es capaz de hacerlo aumentando anormalmente su presión de llenado (Ver Imagen 1). Como consecuencia de esto se produce una congestión a nivel pulmonar y en la circulación sistémica, ya que el aumento de la presión venosa pulmonar permite el paso de líquidos desde los capilares a los alveolos, ocasionando el llamado edema pulmonar. La insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) o fallo cardiaco es una condición habitual...

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    Se entiende por insuficiencia suprarrenal el trastorno en el que existe una secreción de glucocorticoides suprarrenales inferior a las necesidades del organismo. Se puede clasificar en dos categorías: Insuficiencia suprarrenal primaria, en la que el trastorno reside en ambas glándulas suprarrenales, existiendo un déficit de glucocorticoides, mineralcorticoides y andrógenos. Insuficiencia suprarrenal secundaria, que consiste en la producción o liberación deficitaria de adrenocorticotropina (ACTH) por un defecto hipotálamo-hipofisario, no existiendo déficit mineralcorticoide, ya que la ACTH juega un escaso papel en la secreción de aldosterona. La insuficiencia corticosuprarrenal primaria es relativamente rara, aparece a cualquier edad y afecta a ambos sexos...

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    Las alteraciones de la conducción entre la aurícula y el ventrículo pueden localizarse en el nodo aurículoventricular (AV), en el haz de His o en el sistema de Purkinje. En un bloqueo AV la clínica depende del ritmo de escape: En el haz de His: el ritmo de escape suele ser de 40 a 60 lpm. El complejo QRS es de duración normal menor de 0,12 segundos. En el sistema de His-Purkinje: la frecuencia de escape suele ser de 20 a 40 lpm y el complejo QRS es ancho, mayor de 0,12 segundos.

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    Es un tipo de anemia caracterizado por un desequilibrio entre el aporte, la eliminación y el consumo de hierro por el organismo, baja concentración de transferrina, de la hemoglobina o del hematocrito. Es la anemia más frecuente en todo el mundo.

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    Es un dolor pélvico o abdominal que aparece antes o coincidiendo con la menstruación, lo suficientemente intenso como para impedir la actividad normal. Puede ser primaria (ausencia de patología orgánica) o secundaria (trastornos patológicos subyacentes).

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    El síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) es un cuadro de dificultad respiratoria de inicio agudo y, según la Conferencia de Consenso de la Sociedad Torácica Americana y la Sociedad Europea de Medicina Intensiva de 1994, se define como la asociación de: Hipoxemia severa. Infiltrados pulmonares bilaterales en la radiografía de tórax. Ausencia de hipertensión en la aurícula izquierda (o una presión de enclavamiento pulmonar -PCPmenor de 18 mmHg, si se dispone de su medición mediante catéter flotante en la arteria pulmonar). Se produce por un daño directo del parénquima pulmonar o una afectación secundaria a una patología sistémica (extrapulmonar).

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