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    CONCEPTO Los errores congénitos del metabolismo o enfermedades metabólicas hereditarias de los hidratos de carbono son un conjunto de enfermedades causadas por una mutación genética, y heredadas de forma autosómica recesiva. Tienen en común la imposibilidad de metabolizar diferentes hidratos de carbono de la dieta habitual en glucosa, con la pérdida de una fuente de energía para el cuerpo y el acúmulo de productos intermedios, algunos de los cuales pueden ser tóxicos. Dentro de los errores congénitos de los hidratos de carbono se incluyen (Ver Tabla 1): Las glucogenosis son un grupo de enfermedades causadas por deficiencias ...

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